Leberzirrhose und primär biliäre Zirrhose

Eine Leberzirrhose ist der narbige Umbau von Leberzellen, wenn diese chronisch geschädigt werden. Es entsteht funktionsuntüchtiges, knotiges Bindegewebe. Die Leber wird anfangs im Rahmen der entzündlichen Phase erst deutlich größer und schrumpft dann auf ca. die Hälfte ihrer ursprünglichen Größe. Die Oberfläche wird runzlig und knotig.

Die in der Gallenflüssigkeit enthaltenen Gallensäuren benötigt der Körper, um Fett aus der Nahrung im Darm in das Blut aufnehmen zu können. Kommt es im Rahmen der chronischen Entzündung zu einer zunehmenden Einengung der Gallengänge, fließt die Gallenflüssigkeit nicht mehr ab und staut sich.

Die Leber ist das größte Stoffwechselorgane im Körper. Sie produziert eine Reihe von Gerinnungsfaktoren, die für eine normale Blutgerinnung lebenswichtig sind. Ferner produziert sie Eiweiße, die für nachfolgende Stoffwechselvorgänge wichtige Bausteine sind. Außerdem bereitet die Leber Abbauprodukte des Körpers, u. a. auch Medikamente, für die weitere Ausscheidung über den Darm oder die Nieren vor und speichert Nahrungsstoffe, ohne die die Energieversorgung des Körpers beeinträchtigt ist.

Die primär biliäre Zirrhose führt im Spätstadium zu einer Leberzirrhose. Dabei wird das normale Lebergewebe zerstört und durch Bindegewebe ersetzt. Als Reaktion auf die Zerstörung werden kleine Knötchen mit lebergewebsähnlicher Struktur (so genannte Regeneratknoten) gebildet, die jedoch die Aufgaben der Leber nicht erfüllen können. In der Folge kommt zu einer Verhärtung und Schrumpfung der Leber. Diesen Zustand bezeichnet man dann als Zirrhose.

Wie häufig ist eine primär biliäre Zirrhose?

Jedes Jahr erkranken etwa 5 von 100.000 Einwohnern neu. Die Erkrankung betrifft Frauen neunmal häufiger als Männer, tritt gelegentlich familiär gehäuft auf und beginnt bevorzugt im mittleren Lebensalter (40 bis 55 Jahre).

Warum bekommt man eine primär biliäre Zirrhose?

Die Ursachen der primär biliären Zirrhose (primär biliäre Cholangitis; PBC) sind ungeklärt. Nach heutiger Sicht gibt es Hinweise auf eine so genannte Autoimmunerkrankung, möglicherweise ausgelöst durch einen Virusinfekt. Autoimmunerkrankung bedeutet, dass das Abwehrsystem des Körpers die eigenen Zellen als “fremd” erkennt und diese zu beseitigen versucht. Speziell bei der primär biliären Zirrhose identifiziert das Abwehrsystem also Bestandteile im Bereich der Gallengänge als “fremd” und versucht diese irrtümlich zu beseitigen. Diese Reaktion führt dann zu der chronischen Entzündung der Gallengänge.

Welche Beschwerden macht eine primär biliäre Zirrhose?

Früheste Krankheitserscheinung ist zunächst ein Juckreiz am ganzen Körper. Es kommt zu Müdigkeit und einer allgemeinen Abgeschlagenheit. Ferner können Gelenkschmerzen und ein Druckgefühl im rechten Oberbauch durch eine Lebervergrößerung auftreten. Im Verlauf der Erkrankung kommt es dann durch den Aufstau der Galle zu einer Gelbfärbung der Haut, dem so genannten Ikterus. Dadurch kommt es zu einer Dunkelfärbung des Urins und zu einer Aufhellung des Stuhls.

Durch die verminderte Ausscheidung der Gallensäuren in den Darm können voluminöse und übel riechende Fettstühle auftreten. Im Endstadium der Erkrankung kommt es schließlich zu den Komplikationen des Leberversagens mit Bauchwasser(Aszites) und Speiseröhrenkrampfadern (Ösophagusvarizen) mit der Gefahr von Blutungen. An einem Leberversagen kann man schließlich sterben.

Durch die fehlenden Gallensäuren kommt es bei einer unzureichenden Aufspaltung der Nahrungsbestandteile zu einem Mangel an fettlöslichen Vitaminen (Vitamine A, D, E und K) mit deren entsprechenden Mangelerscheinungen. Diese können u. a. zu Nachtblindheit, Knochenentkalkung und neurologischen Störungen mit Verminderung der Eigenreflexe und Gangunsicherheit führen.

Durch den Vitamin-K-Mangel kommt es zu einer vermehrten Blutungsneigung, die bereits recht früh auftreten kann, da der Körper nur wenig Reserven davon hat. Beim Auftreten von quälendem Juckreiz als frühestes Krankheitszeichen, sollte man daher den Hausarzt aufsuchen, insbesondere wenn die Erkrankung gehäuft in der Familie auftritt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten bestehen?

Eine gezielte Therapie zur Bekämpfung und Heilung der primär biliären Zirrhose gibt es nicht, allerdings können der Verlauf und die Schwere der Erkrankung mit einer Reihe von Medikamenten günstig beeinflusst werden. Nach der Diagnosestellung empfiehlt sich deshalb die sofortige medikamentöse Dauertherapie mit einem auch gallenblasensteinauflösenden Medikament, der so genannten Ursodesoxycholsäure. Unter dieser Therapie kommt es in den meisten Fällen zu einer Besserung der Laborwerte.

Komplikationen der Lebererkrankung treten vermindert auf. Eine Unterbrechung der Therapie führt in der Regel zu einer Befundverschlechterung. Das Medikament wird gut vertragen, sehr selten kann es zu allergischen Reaktionen kommen. Die Überwachung der Therapie erfolgt regelmäßig durch den Hausarzt mit körperlichen Untersuchungen und Blutuntersuchungen, die vor allem die Leberfunktion und den Aufstau der Gallensäure kontrollieren.

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