Sjögren Syndrom | Krankheitslexikon

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Sjögren Syndrom Untersuchung - Ansichtsbild

Das Sjögren-Syndrom ist eine Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) bei der die Immunzellen die Speicheldrüsen und Tränendrüsen angreifen und dabei die Funktion der Drüsen massiv einschränken. Die Erkrankung beruht auf einer Fehlfunktion der körpereigenen Abwehrmechanismen – diese richten sich fälschlicherweise gegen den eigenen Körper indem körpereigenes Gewebe angegriffen wird. Das komplexe Krankheitsbild mit dem spröden Namen stellt in unseren Breiten die zweithäufigste Autoimmunerkrankung dar. Sie zählt zum entzündlich-rheumatischen Formenkreis.

Die Symptome kommen meist schleichend und lösen bei trockener Hitze besonders lästige Beschwerden aus: Tränende, gerötete oder brennende Augen, trockene Schleimhaut in Mund-, Nase- und Genitalbereich, extreme Müdigkeit sowie Gelenkschmerzen können auf eine Stoffwechselerkrankung hinweisen oder Begleiterscheinungen des Klimakteriums sein. Bei rund 50.000-60.000 Österreichern, zumeist Frauen, ist die Ursache aber ernsterer Natur: Sie leiden, oft jahrelang unerkannt, am Sjögren Syndrom.

Scheinbar zusammenhanglose Symptome …

Aufgrund der scheinbar zusammenhanglosen Symptome wird die Erkrankung meist erst sehr spät erkannt und behandelt. „Viele PatientInnen leiden oft jahrelang, weil häufig nur die sehr unangenehmen Trockenheitssymptome behandelt werden, die Grunderkrankung aber mangels Diagnose nicht therapiert wird“, weiß der Rheumatologe und Experte für klinische Immunologie, Prim. Doz. Dr. Peter Peichl vom Evangelischen Krankenhaus-Wien. Speziell trockenes, warmes Wetter steigert die Symptome der Erkrankung – insbesondere Jucken und Brennen der Schleimhäute – oft ins Unerträgliche.

Krankheitsbild und Symptome

Das Sjögren Syndrom (sprich: schögrän) – benannt nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren, der es vor rund 80 Jahren als Erster beschrieb – ist eine Entzündung der Tränen- und Speicheldrüsen sowie der Drüsen der Schleimhäute, bedingt durch eine krankhafte Überaktivität des körpereigenen Abwehrsystems. Durch die Schädigung der Drüsen wird weniger Sekret gebildet, was starke Trockenheitsreaktionen mit Brennen und Jucken hervorrufen kann.

Als Hauptsymptome gelten Mundtrockenheit und Trockenheit der Augen. Manchmal trocknen auch andere Schleimhäute und Hautpartien aus, hierzu gehören insbesondere die Schleimhäute der Nase, der Luftröhre, der Lunge, des Bronchialsystems und der Geschlechtsorgane (Vaginaltrockenheit). Heiserkeit, Hustenreiz und Sexualfunktionsstörungen können die Folge sein.

Das Sjögren Syndrom kann sich auf die Schädigung des Drüsen- und Schleimhautgewebes beschränken. In vielen Fällen manifestiert es sich aber in komplexerer Form, indem etwa immer wieder Fieber, extreme Müdigkeit und starke Gelenkschmerzen auftreten. Auch das Raynoud-Syndrom (weiße Finger) wird bei Betroffenen häufig beobachtet. Bei manchen PatientInnen tritt das Sjögren-Syndrom auch in Verbindung mit anderen entzündlichen Prozessen wie der rheumatoiden Arthritis, dem systemischen Lupus erythematodes oder mit Morbus Crohn auf.

Da es so viele andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen gibt, sollte die endgültige Diagnose dem Autoimmunspezialisten vorbehalten sein. Ganz wichtig ist die laufende Kontrolle, da die scheinbar lästigen Symptome – unbehandelt – die Lebensqualität immer mehr beeinträchtigen und zu schwerwiegenden Erkrankungen werden können. So kann es im weiteren Verlauf etwa zu einer Vergrößerung der Lymphknoten kommen, die letztlich über mehrere Zwischenstufen in einen Lymphknotenkrebs übergehen können.

Diagnose

Neben den typischen klinischen Befunden ist zunächst mit einfachen Funktionstests eine mangelhafte Tränen – bzw. Speichelproduktion nachweisbar. Mittels Schirmer-Tests, der die Menge an Tränenflüssigkeit misst, können erste Bewertungen vorgenommen werden. Bei Verdacht aufs Sjögren-Syndrom liefert eine genaue Blutuntersuchung auf bestimmte Antikörper entscheidende Hinweise. Genaue Untersuchungen der Speicheldrüsen mittels bildgebender Verfahren mit Kontrastmittel (Szintigraphie, Sialographie, Kernspintomographie) führen dann zur Verdachts-Diagnose, eine Probeentnahme aus der Lippeninnenseite mit mikroskopischer Untersuchung von Drüsengewebe schließlich meist zum Beweis (oder Ausschluß). Den Entzündungsgrad der betroffenen Drüsen zeigt eine Szintigraphie auf.

Therapie

Das Sjögren Syndrom selbst ist nicht heilbar. Mit individuell maßgeschneiderten Therapien und regelmäßiger Kontrolle kann man heute die Erkrankung und ihre möglichen Folgen jedoch immer besser in den Griff bekommen.

Neben Symptom-lindernden Maßnahmen wie die Befeuchtung fördernde Augentropfen, Antimykotika gegen die häufig auftretenden Pilzinfektionen in der Mundschleimhaut oder Präparate gegen die vaginale Trockenheit muss primär die schädliche Wurzel der Erkrankung, also die Überaktivität des Immunsystems, eingedämmt werden. Denn durchs Sjögren Syndrom kann es im weiteren Verlauf zu einer Vergrößerung der Lymphknoten und zu einem vielfach erhöhten Risiko für Lymphknotenkrebs kommen. Daher ist zeitgerechtes Erkennen und Behandeln wichtig.

Doz. Peichl: „Während früher vorwiegend Basismedikamente wie Kortison und Immunsuppressiva zum Einsatz gelangten, konnten wir in letzter Zeit an über 200 Patienten sehr gute Erfolge mit dem Biologikum Mabthera (Substanz: Rituximab) erzielen. Es bremst die schädliche Selbstzerstörung der exokrinen Drüsen, die für die Feuchtigkeit in Form von Tränen, Speichel, Schweiß, Schleim und Enzyme in den Atemwegen und im Verdauungssystem sorgen.“ Wirksamkeit und Sicherheit der Substanz Rituximab zur Behandlung des Sjögren Syndroms wurden in den letzten Jahren in mehreren randomisierten Studien ( u.a. an der Universitätsklinik in Groningen/NL) deutlich bewiesen.

Über 90% der Betroffenen sind Frauen ab 30. Die Ursache der Erkrankung ist bis heute nicht geklärt.

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Quellen:

– Prim. Doz. Dr. Peter Peichl
– rheuma-selbst-hilfe.at

Foto: Petra SPIOLA – www.spiola.at

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