Hepatische Enzephalopathie – Störung der Gehirnfunktion bei Lebererkrankungen

Die hepatische Enzephalopathie ist eine Funktionsstörung des Gehirns, die typischer Weise im Zusammenhang mit fortgeschrittenen Lebererkrankungen auftritt. Mit dem Auftreten des Flapping Tremors, eines grobschlägigen Zitterns der Hände, werden Anzeichen der hepatischen Enzephalopathie auch für das weitere Umfeld eines Patienten merkbar. Im äußersten Fall verlieren Patienten das Bewusstsein und entwickeln ein Leberkoma. Aufgabe der betreuenden Ärzte ist es, Frühformen der hepatischen Enzephalopathie zu erkennen und potentielle Risikofaktoren günstig zu beeinflussen.

Hepatische Enzephalopathie – Artikelübersicht:

• Hepatische Enzephalopathie – Erforschung
• Hepatische Enzephalopathie – Stadien
• Hepatische Enzephalopathie – Faktoren
• Hepatische Enzephalopathie – Auslöser
• Hepatische Enzephalopathie – Linktipps

Neben vielen anderen Funktionen besteht die Aufgabe der Leber in der Entgiftung des Körpers. Sie wandelt dabei für den Körper ungünstige oder sogar giftige Substanzen in eine für den Organismus verträgliche Form um. Eine dieser Substanzen ist Ammoniak, das im Zuge von Stoffwechselvorgängen aus dem Darm über die Blutbahn in die Leber gelangt. Arbeitet die Leber planmäßig, wird Ammoniak in Harnstoff umgewandelt und über den Urin ausgeschieden oder, falls dieser Stoffwechselweg nicht ausreicht, wird es in eine Aminosäure namens Glutamin eingebaut, die in der Muskulatur gespeichert werden kann.

Versagt jedoch die Leber oder fließt das zu „reinigende“ vom Darm kommende ammoniakhältige Blut aufgrund einer Leberschädigung – zum Beispiel einer Leberzirrhose – an der Leber vorbei, ist der Körper mit einem Zuviel an Ammoniak konfrontiert. Und eben dieser Zustand ist der wichtigste Auslöser der hepatischen Enzephalopathie, einer schweren Funktionsstörung des Gehirns.

Geschichte der Erforschung

Die hepatische Enzephalopathie als Zustandsbild war bereits bei den alten Griechen bekannt. Hippokrates etwa verglich Betroffene mit einem bellenden Hund. Später wurden die typischen Symptome der hepatischen Enzephalopathie einer ungünstigen Verteilung von Körpersäften zugeschrieben, etwa dem Übertritt von Gallenflüssigkeit ins Gehirn, wie es der römische Arzt Claudius Galenus in seiner Säftelehre beschrieben hat.

Erst mit dem Aufkommen der wissenschaftlichen Physiologie im späten 19. Jahrhundert konnten die Forscher Licht ins Dunkel der markanten Gehirnstörung bringen. Im Tierversuch kamen Nencki und Pawlow in St. Petersburg dem Ammoniak auf die Spur. Bei mehreren Hunden verbanden sie operativ Pfortader und untere Lebervene direkt miteinander, überbrückten also die Leber. Sobald die Hunde nun Fleisch aßen, gebärdeten sie sich ungewöhnlich und fielen schließlich in ein Koma. Da bei der Fleischverdauung Ammoniak produziert wird, konnte dieser schließlich als Hauptauslöser der hepatischen Enzephalopathie identifiziert werden. Eine Diät mit Milch und Brot behob den Zustand.

Ein neuropsychiatrisches Zustandsbild in mehreren Stadien

Bei der Beschreibung der hepatischen Enzephalopathie (kurz: HE) ist voraus zu schicken, dass es sich dabei nicht um eine Krankheit, sondern ein neuropsychiatrisches Zustandsbild handelt, das sich als Folge einer Grunderkrankung, in der Regel einer Lebererkrankung, entwickelt. Dabei sind mehrere Stadien zu unterscheiden:

• Zu Beginn treten minimale Aufmerksamkeitsstörungen und intellektuelle Defizite auf, die in der Regel lediglich nahen Angehörigen auffallen (minimale HE).
• In weiterer Folge („Stadium I“) verstärken sich diese Symptome, der Patient leidet unter Schlafstörungen, und Verwirrtheitszustände und Vergesslichkeit nehmen zu.
• Im „Stadium II“ ist Verwirrung häufig und der sogenannte Flapping Tremor, ein typisches Zittern, zu beobachten. Bei  nach vorne oder seitlich ausgestreckten Armen zeigen Patienten Bewegungen, die einem Flügelschlagen gleichen.
• In den darauf folgenden Stadien der HE zeigt sich bereits eine hochgradige, jedoch reversible Persönlichkeitsstörung, begleitet von Desorientiertheit, oft auch von unkontrollierter Aggressivität („Stadium III“). Ein spezifischer Geruch (foetor hepaticus) ist zu beobachten.
• Zuletzt ist mit dem Eintritt der Bewusstlosigkeit, dem sogenannte Leberkoma („Stadium IV“) zu rechnen.

Individuelle Faktoren

Ob und wie heftig die hepatische Enzephalopathie auftritt, hängt nicht zuletzt von individuellen und genetischen Faktoren ab. So ist die Wahrscheinlichkeit, betroffen zu sein, umso höher, je weniger Muskelmasse in einem Körper vorhanden ist, denn Patienten mit schwacher Muskulatur sind nicht in der Lage, ausreichende Mengen des Ammoniaks über die Speicherung von Glutamin zu „entsorgen“.

Eine leistungsfähige Niere, die z. B. nach einer Magen- oder Darmblutung zusätzlich Ammoniak ins Blut freisetzt, begünstigt die hepatische Enzephalopathie ebenso wie individuelle Bedingungen im Verdauungsprozess oder das Vorhandensein einer metabolischen Alkalose, einer häufig vorkommenden Stoffwechselstörung bei Zirrhose infolge fehlenden Albumins.

Begleitende Auslöser

Das Eindringen von Ammoniak ins Gehirn ist wohl die Grundbedingung für das Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie, meist ist jedoch ein Auslöser daran beteiligt, wie der Wiener Leberspezialist Prof. Ludwig Kramer erklärt: „Fast nie entwickelt ein Patient eine hepatische Enzephalopathie aus heiterem Himmel. Der häufigste Auslöser ist bei unseren Patienten eine zu starke Entwässerungstherapie. Meist handelt es sich dabei um Patienten mit Aszites – Wasseransammlungen im Bauch –, die mit Entwässerungsmitteln oder großvolumigen Aszitespunktionen behandelt werden“.

Mit dem immer größer werdenden Flüssigkeitsdefizit steigt die Ammoniakproduktion der Niere; zudem besteht eine gestörte Ammoniakelimination durch die Leber. Der Körper wird schließlich gleichsam mit Ammoniak überschwemmt. Oft führt auch die Einnahme von Psychopharmaka dazu, dass Patienten ihren Durst nicht wahrnehmen und dies in ein Flüssigkeitsdefizit mündet. Doch nicht nur eine Entwässerungsbehandlung, auch Infektionen wie etwa Durchfallserkrankungen oder Blutungen in den Verdauungstrakt können zur Enzephalopathie führen.

Bakterielle Infektionen wie eine spontane bakterielle Peritonitis (Bauchfellentzündung) können auch direkt an der Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie beteiligt sein: „Das hängt damit zusammen, dass die Astrozyten – die gleichzeitig als Stoffwechselzentrale und als Immunzellen im Gehirn tätig sind – bei schweren Infektionen abnormal reagieren. Ammoniak und andere Stoffwechselprodukte können folglich die Blut-Hirn-Schranke leichter überwinden und im Gehirn größeren Schaden anrichten“, so Prof. Kramer.

Nächste Folge: Diagnose- und Therapiemöglichkeiten bei hepatischer Enzephalopathie

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Linktipps

– Die Leber: Aufbau, Funktion, Erkrankungen
– Hepatische Enzephalopathie – Diagnose & Therapie
– Hepatitis
– Leber | Medizinlexikon
– Leber (Mann) | Körperatlas
– Fettleber

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